Radiology:MRI，给你一双看清白质消融人为病史的眼睛！

小脑皮质流出（VWM）是脑小脑皮质患病性哮喘的一种角度看，其之前脑小脑皮质是唯一或最突出的受负面影响组织。界定VWM的MRI基本特征是脑小脑皮质的变性细小和囊性扭曲，于FLAIR影像上表现为脑小脑皮质接收器吻合或与十二指肠（CSF）相异。

VWM是由EIF2B1-5蛋白质之前的任何一个蛋白质的双复制序列表征引起的，这些蛋白质序列真核译者起始因子eIF2B的五个亚单位。VWM的之前风时间主要是在老年人早期，但于胎儿期至老年期可选择之前风。

在基本上的30年之前，MRI在VWM的诊断之前发挥了重要作用。然而，脑小脑皮质振荡的时间过程还不能被系统设计研究者，而且欠缺相异之前风年长的MRI演变的系统设计资料。为了使MRI在放射治疗结果表明发挥更引人注目的作用，昨日，发表在Radiology新闻周刊的一项研究者通过对大量经遗传学推测的VWM病征在MRI上的脑小脑皮质间歇性的发展可能会的系统设计研究者，为流行病学促使理解及阐明VWM的遭遇的发展提供了医学影像支持。

根据之前风年长，将蛋白质确认的VWM病征由上而下为共五：1岁下述，1岁至2岁下述，2岁至4岁下述，4岁至8岁下述，8岁至18岁下述，以及18岁或以上。经机构审查评议会批准，用三种分析方法对1985年至2019年期间获取的所有只用的MRI转成像影像来进行了回顾性比对。 (a)计算侧毛细血管阔度与肋骨的百分比（毛细血管与肋骨百分比[VSR]），以预估脑流失；(b)在FLAIR影像上，通过目测将脑小脑皮质细分较长时间、较高接收器、细小或囊性扭曲的百分比，并转化转成为小脑皮质振荡评分。(c) 颅内容积被分割转成较长时间轮廓的小脑皮质和白质、间歇性但本体上依赖于的（FLAIR-较高接收器）和细小或囊性（FLAIR-较高接收器）小脑皮质，以及毛细血管和十二指肠（CSF）。

本研究者评估了270名病征（之前位年长，7岁[四分数字范围，3-18岁]；144名男同性恋病征）的共461次检查；112名病征来进行了年终转成像。之前风较晚的病征具备较较高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的小脑皮质振荡评分[F(5) = 4.68; P < .001]和细小或囊性小脑皮质体积[F(5) = 13.3; P < .001]。之前风时间越晚，小脑皮质振荡评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的的发展率越低。

绘出 相异之前风年长的病征在FLAIR影像之前脑小脑皮质间歇性的的发展可能会。(a, e) 一位7个同年之前风的男性病征的第一次（a）和终于一次（e）MRI转成像（7个同年和23个同年时）。第一次MRI转成像时，内囊和海马体的FLAIR较低密度和小脑右脑小脑皮质的极少细小。在终于一次MRI转成像之前可以看得见小脑小脑皮质的实质上囊性扭曲。在终于一次MRI转成像之前，侧毛细血管的后部因小脑皮质塌陷而扩张；毛细血管的侧部依然保持平坦。(b, f) 一名14个同年之前风的男性病征的第一次（b）和终于一次（f）MRI转成像（19个同年和30个同年时）。第一次MRI转成像辨识结核小脑皮质间歇性，右脑小脑皮质有细小情况。在终于一次MRI转成像之前，脑小脑皮质实质上被黏性取代。(c, g）一个7岁之前风的男同性恋病征的第一次（c）和终于一次（g）MRI转成像（8岁和25岁时）。小脑皮质湖底辨识初放射状的条纹，看出了细小组织内保存较好的血管壁外面组织。终于一次MRI转成像辨识细小的脑小脑皮质有轻度增加，脑小脑皮质流失。(d, h) 一名46岁之前风的男同性恋病征的第一次（d）和终于一次（h）MRI转成像（48岁和55岁）。第一次MRI转成像辨识毛细血管外面小脑皮质轻度细小，右脑和皮质下小脑皮质炎症化并会有脑流失。终于一次MRI转成像辨识细小不能明显增加，脑流失略有增加。

本研究者表明，脑小脑皮质流出的病理学型式和的发展过程取决于哮喘的之前风年长：之前风越早，脑小脑皮质振荡的囊性扭曲越，的发展速度越太快：而之前风越晚，则小脑皮质流失和炎症炎症更占有优势。一致这些MRI基本特征对于正确解释及阐明脑小脑皮质哮喘的病理学生理以及促使的放射治疗试验提供了强有力的参考依据。

原文出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110